近日,交大二院神经内科联合妇产科、重症医学科救治了陕西省首例自身免疫性重症脑炎患者。
6月22日上午,一位女孩在神情焦虑的母亲陪同下来交大二院神经内科求诊。接诊医师张桂莲教授经详细盘查得知,患者29岁,未婚,2日前从国外旅游归来,1日前开始低烧,但能正常上班,22日晨起,家属发现其躺在地上,且有尿床现象。接诊当时患者自述无任何不适。由于患者有外出旅游史,为了排除近来国外流行的各种感染,张桂莲教授立即请传染科会诊,在排除传染病后,以“癫痫,颅内感染可能” 收入神经内科住院。入院后患者治疗小组的张桂莲教授,展淑琴教授和卜宁副教授给患者进行了包括脑电图、脑MR、脑脊液常规生化等在内的常规系列检查,几乎所有指标均正常,初步诊断“病毒性脑炎?”,给予抗病毒治疗两天,无明显效果且病情持续发展,患者已处于半木僵状态,不动、不吃、不言语,不与周围人进行任何语言、眼神等交流,四肢无自主活动但可以被动举起不坠落,凭借多年临床经验及国内外最新研究结果,张教授排除了病毒性脑炎的诊断,考虑自身免疫性脑炎可能。
自身免疫性脑炎近年才被逐渐认识,由于这种脑炎患者常合并卵巢畸胎瘤,而且有时进展凶猛,张教授等立即联系有关机构,留取患者的脑脊液及血标本送检,复查更敏感的功能脑影像-DWI及床头B超等,并将危急情况告知患者家属。在家属的信任及配合下,治疗小组立即启用大剂量丙种球蛋白联合激素免疫治疗计划。2天后,患者病情仍在进展,出现了中枢性呼吸衰竭,氧饱和度最低80%,盆腔CT及抗体检查结果证实了张教授等的诊断——自身免疫性脑炎之抗NMDAR脑炎伴卵巢畸胎瘤。在重症医学科的积极抢救下,患者病情仍不能稳定,生命危在旦夕。后经医院组织神经内科吴海琴主任与妇产科薛翔主任、重症医学科王国恩主任会诊、协调,妇产科、麻醉科冒着患者意识不清、中枢性呼吸衰竭、呼吸机辅助呼吸等风险,为患者切除了卵巢畸胎瘤,患者病情逐渐稳定好转。目前,患者自主呼吸恢复,意识状态也有所恢复,眼球可跟踪目标物注视。患者父母多次向神经内科张桂莲教授、重症医学科王国恩主任及主管医师王春亚表达感激之情,感谢医院多学科合作的医疗团队对她女儿的及时救治。
抗NMDAR脑炎全称为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎,是一种2007 年由国外学者发现、命名的新型自身免疫性脑炎,好发于青年女性患者,部分可伴肿瘤。此类脑炎患者体内存在一种不明NMDAR抗原,可来源于卵巢畸胎瘤的神经组织,释放到血清和脑脊液中,与脑内NMDA 受体结合,导致大脑海马及前额叶损害,引起严重的精神症状、行为异常、急性记忆力减退、抽搐发作、运动障碍、通气不足和自主神经功能紊乱等一系列症状。这种脑炎病情危重,有潜在致死风险,且需接受长期重症监护治疗,但在接受肿瘤切除和免疫治疗后85%患者可最终康复。由于该病自2007年才被发现,大多临床医师对此病认识不足,常被误诊为一般病毒性脑炎或单纯疱疹性脑炎等。
国内首例抗NMDAR脑炎于2010年由首都医科大学附属北京友谊医院报道,此后,北京大学第一医院、北京协和医院、吉林大学白求恩第一医院、四川大学华西医院等国内大医院先后有为数不多的病例的报道,西北地区目前尚未见报道。根据2016年第4期《实用妇产科杂志》,四川大学华西二院接诊了1例17岁伴有卵巢成熟性畸胎瘤的抗NMDAR脑炎,经免疫治疗结合肿瘤切除后,4个月患者康复出院,出院后能自主学习。根据国内外报道病例的临床经验,交大二附院多学科合作对患者实施了有效的治疗,目前患者病情逐渐好转。